Geçtiğimiz nisan ayında kurulan Çorum Hemofili Derneği yönetimi Vali Doç. Dr. Zülkif Dağlı’yı ziyaret etti.
Çorum Hemofili Derneği Başkanı Abdurrahman Müezzinoğlu, Başkan Yardımcısı Fatih Aykaç ve Denetim Kurulu Başkanı Nurten Müezzinoğlu, Vali Doç. Dr. Zülkif Dağlı’yı ziyaret ederek dernek hakkında bilgiler verdiler.
Derneğin 26 Nisan 2024 tarihinde Çorum İl Valiliğinin onayı ile resmi olarak kurulduğunu kaydeden Çorum Hemofili Derneği Başkanı Abdurrahman Müezzinoğlu,
“Derneğimize hemofili hastaları, hastaların yakınları ve bu alanda faaliyetlerimize katılmak isteyen vatandaşlar üye olarak kabul edilmektedir. Hemofili alanında yapılacak pek çok çalışmanın ilk adımı olarak derneği kurduk ve varılacak hedefler için dernek yönetimi ile birlikte çalışmalara başladık. Derneğimizin amacı kuruluş tüzüğünde de belirtildiği gibi hemofili ve diğer kalıtsal kanama bozuklukları hakkındaki farkındalığı artırmak ve hemofili hastalarının yaşadığı sorunların çözüme kavuşturulması için konuya dikkat çekmektir” dedi.
Hemofili hastalığının kanama, pıhtılaşma bozukluğu olarak tabir edilen genetik geçişli bir çeşit kan hastalığı olduğunu dile getiren Abdurrahman Müezzinoğlu, “Türkiye’de her doğan 200 bebekten birisi hemofili hastası olarak doğmaktadır. Hemofili hastalığının belirtileri doğuştan itibaren vücutta gösterdiği tepkilerle kendisini belli eder. Vücudumuzda herhangi bir nedenle oluşabilecek kesik, darba, kanama gibi yaralanmalar olduğunda damar duvarında bulunan hücreler, trombositler ve pıhtılaşma faktörleri o bölgeye hücum ederek pıhtı oluşmasını ve kanamanın durdurulmasını sağlarlar. Hemofili hastalarında bu mekanizma genetik olarak oluşmadığı ya da düzgün olarak çalışmadığı için vücutta oluşabilecek kanamalar durmaz pıhtılaşma oluşmaz. Başlıca 2 tipi vardır. Faktör 8 eksikliği Hemofili A ve faktör 9 eksikliği Hemofili B olarak adlandırılır. Taşıyıcı genler anne tarafından aktarılan X geni ile çocuğa geçer. Bu hastalık genel olarak erkek çocuklarda oluşur. Ancak genetik mutasyon sonucu nadirde olsa kadınlarda da görülebilir. İleri yaşlarda pıhtılaşma faktörlerine karşı antikor oluşan kişilerde sekonder hemofili gelişebilir. Hemofili faktör eksikliğinin düzeyine göre hafif, orta ve ağır olarak sınıflandırılır. Belirtilerin ortaya çıkma yaşı ve şiddeti faktör eksikliğinin şiddetine bağlıdır. Hemofilide daha ciddi olan ve çok önemsenen kanama türleri eklemler ve kemik içine olan kanamalardır. Bunlar sıklıkla; diz, omuz ve ayak bileğinde görülür. Uzun vadede tekrarlayan eklem içi kanamalar, eklemde fonksiyon kaybı ve sakatlıklara yol açar. Tekrarlayan ve şiddetli burun kanamaları da Hemofilinin ilk belirti olabilir. Hiç bulgusu olmayan bir hastanın ilk tanısı diş çekimi veya cerrahi işlem sonrası aşırı kanama ile ortaya çıkabilir. Hemofili hastalarında sindirim sistemi kanamaları da sık görülür. Bazen şiddetli karın ağrısı ile gelen bir hastada karın kasları içine kanama tespit edilebilir. Bunun dışında hayati tehdit eden beyin, akciğer, mide ve bağırsak sistemlerinde de kanamalar görülebilir. Bireyin sosyal hayatını ve iş hayatını da olumsuz etkileyen bu hastalıkta damar içine yapılan faktör konsantresi takviyesi yapılması olası kanamaların önlenmesi için çok önemlidir. Bebeklikten itibaren birkaç güne bir damar yolu açılması hastalarda çok büyük sıkıntıların oluşmasına neden olmaktadır. Özellikle bebeklerde ve damar yolu bulunması zor olan kişilerde her seferinde birkaç kez deneme yapılarak damar yolunun bulunması bu süreci çok ızdıraplı hale getirmektedir. Damar yolunu kendi açamayanlar da sürekli bir sağlık kuruluşuna gidip gelmek zorunda kalmaktadır. Yukarıda anlatılan duruma alternatif Avrupa’da ruhsat alarak kullanıma giren ancak henüz Türkiye'de geri ödeme kapsamına alınmayan, cilt altına enjeksiyon yöntemiyle uygulanan faktör konsantrelerinin kullanımı, yeni tedavi yöntemi olarak karşımıza çıkmaktadır. Mevcut faktör uygulamaları hastaya damardan verilirken, Deri altına uygulama yapılan bu yöntemde, cilt altına işlem yapılıyor. Uzun yarı ömürlü faktör konsantreleri hemofili hastalarında ilaç yapılma sıklığını azaltarak hayat kalitesini arttırıyor. Bununla birlikte cilt altına uygulanan ilaçlar haftada bir uygulama özelliği ile inhibitörlü hemofililerde ve damar yolu problemi olan küçük çocuklarda kolaylık sağlıyor. Bu uygulama, hafta bir ya da iki haftada bir yapıldığından hastalar daha konforlu bir yaşam sürebiliyor. Uzun salınımlı ilaç diye isimlendirilen bu tedavi, etkin bir kanama kontrolüne imkan veriyor. Uygulanan ilaç derialtından kolayca ev şartlarında hasta veya yakını tarafından uygulanabiliyor ve etki süresi çok uzun olması nedeniyle hastaya ve ailesine ciddi avantajlar sunuyor. Fakat bu ilaçlar maalesef Türkiye’de geri ödeme listesine alınmadığı için hastalarımız bu ilaçlardan faydalanamıyor. Avrupa’da yaşayan hastalar bu ilaçlara sigortaları kapsamında ulaşabilirken ülkemizdeki hastalar bu konuda büyük mağduriyet yaşamaktadırlar. Derneğimiz bu konuda hemofili hastalarının yanında olmaya ve sesini duyurmaya devam edecektir. Ülkemizde henüz belli merkezlerde yapılan prenatal genetik tanı (PGD) işlemi yaygınlaştırılırsa, çiftlerden en az birinde yapılacak taramada genetik geçişli hastalık geni taşıyan bireylerin, hastalığı doğacak bebeklere geçirme olasılığı engellenmiş olur. Kistik fibrozis, talasemi, orak hücreli anemi, hemofili gibi hastalıkların taşıyıcılığı saptanması durumunda söz konusu genetik ayıklama yöntemi kullanılır ve bu hastalıkların önüne geçilebilir. PGD işleminin evlenecek tüm çiftlerin tamamında uygulanmasının standart hale getirilmesi, sağlıklı bireylerin dünyaya gelmesi hem de hasta bireylere harcanan paraların ülke ekonomisine vereceği zararın önüne geçilmesi bakımından önem taşır. Toplumsal yönden çok önem arz eden bu konularda her platformda yönetimimiz ve üyelerimizle birlikte çalışmalarına devam edecek olan derneğimizin hepimize hayırlı olmasını dilerim” şeklinde belirtti.
